하하 딸이 걸린 '길랑-바레 증후군' 뭐길래? - 원인, 증상, 진단, 치료, 경과

가수 하하, 별 부부의 막내 딸이 걸린 희귀병 '길랑바레 증후군'에 대한 관심이 집중되고 있다.

길라바레 증후군은 매년 10만명 중 1명 비율로 발생하는 희귀병 중 하나이다. 발병의 정확한 사인은 밝혀지지 않았지만 대부분의 길랑바레 증후군 환자들이 해당 증후군이 나타나기 1~3주 전부터 호흡기 질환을 동반한 감기 증상, 가벼운 위장 질환을 띈다.

길랑바레 증후군은 매우 드물지만 질병 진행 속도가 굉장히 빠른 희귀병이다. 말초 신경 중 근육을 움직이게 하는 운동 신경에 주로 염증이 발생한다. 염증이 발생한 근육 부위는 심할 경우 마비 증세를 보이고 더 나아가 얼굴 부분의 근육에 퍼지게 될 시 호흡하는 것에도 영향을 미치게 된다. 해당 증후군 40%가 호흡근이 약해지는 증상을 띄어 기계 호흡 진행했다. 길랑바레 증후군에서의 마비는 주로 이상 감각을 함께 동반한다.

 

 

 

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원인

길랑-바레 증후군의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 세포-매개 면역 반응(cell-mediated immunologic reaction)과 바이러스와 관련이 있다고 알려져 있습니다.
 
길랑-바레 증후군을 유발하는 요인은 다음과 같습니다.
① 급성 질병
② 위장 관계 질병
③ 식중독, 폐렴의 일부 원인균
④ 수술
⑤ 상기도 감염
⑥ 바이러스(거대세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 수두-대상포진 바이러스 )
⑦ 예방접종(독감, 그룹A 연쇄상구균, 광견병)
⑧ 돼지 인플루엔자
⑨ 약물(캡토프릴, 다나졸, 페니실라민, 스트렙토키나제)

증상

길랑-바레 증후군에 걸리면 갑자기 다리 힘이 약해지거나 움직이지 못하고 통증이 생기는 증상이 나타납니다. 이러한 증상이 나타나기 1~3주 전에 감염이나 위장 관계 감염 등과 같은 질병에 노출됩니다. 이 증후군은 의식 수준이나 뇌실질에 영향을 미치지 않습니다. 진행 정도에 따라 상행성, 운동성, 하행성으로 분류합니다.

 

가장 흔한 타입은 상행성 길랑-바레 증후군입니다. 허약 및 감각 이상 마비가 하지에서부터 위로 점차 올라옵니다. 마비는 몇 시간 또는 수일에 걸쳐 진행될 수 있으며, 마비의 정도는 가벼운 감각 이상부터 완전한 사지 마비까지 다양합니다. 마비가 점차 위로 진행되면, 환자의 절반 정도가 호흡곤란을 느낍니다.

 

운동성 길랑-바레 증후군은 감각 문제가 발생하지 않는다는 것을 제외하면 상행성 길랑-바레 증후군과 같습니다.

하행성 길랑-바레 증후군은 얼굴과 턱 근육부터 약해지며 이 증상이 점차 하지로 진행됩니다. 이는 호흡 기능에 바로 영향을 미치므로 말할 때 숨이 차고 호흡이 어려워집니다.

 

교감신경과 부교감신경이 모두 영향을 받으면, 자리에서 일어날 때 심한 어지러움을 느끼고, 혈압이 오르고, 땀이 잘 조절되지 않고, 가슴이 두근거리고, 소변을 잘 볼 수 없습니다. 뇌신경이 영향을 받으면 안면 마비가 생겨 음식을 삼키는 것이 곤란해집니다. 눈이 영향을 받으면 물건이 겹쳐 보이거나 눈의 근육이 마비되어 눈을 뜨지 못해 기능적 실명 상태가 발생할 수도 있습니다. 흔히 통증이 나타납니다. 등과 종아리에 지속적이고 심한 통증이 발생하며, 위치 감각을 상실할 수도 있습니다.

 

진단

길랑-바레 증후군은 뇌척수액 검사와 전기생리검사를 통해 진단합니다. 이외에 운동 약화의 원인을 파악하기 위해 MRI나 CT를 촬영하기도 합니다.

 

 

치료

길랑-바레 증후군에는 특별한 치료법이 없습니다. 급성기 동안에는 호흡을 유지해야 합니다. 필요할 때 사용하는 대표적인 약물 치료로는 혈장 분리 반출술과 면역 글로불린 주사가 있습니다. 혈장 분리 반출술은 원심 분리기를 통해 혈장 안의 독소를 제거하는 방법입니다. 면역 글로불린 주사는 질병의 원인이 되는 물질 대신 결합하는 약을 투여하여 자가면역 질환을 치료하는 방법입니다. 이외에 진통제, 스테로이드 등을 사용할 수 있습니다. 호흡 장애가 발생한 경우에는 인공호흡기를 사용합니다.

 

경과

길랑-바레 증후군은 어느 시점에 이르면 진행이 멈추고 증상이 개선됩니다. 대개 몇 주 동안 증상이 지속되며 자연적으로 완화됩니다. 그러나 완전하게 회복되는 데는 오래 걸리며, 그 속도는 환자마다 다양합니다. 마비 상태는 비교적 잘 회복되지만, 간혹 일정한 근 쇠약, 근 위축이 회복되지 않습니다.

퇴원하더라도 운동 상태, 감각 변화, 기동력 등에 문제가 남을 수 있습니다. 사지 마비나 호흡 마비 환자의 재활 기간은 수 주에서 수 년까지 걸릴 수 있습니다. 환자의 2~5% 정도는 완전하게 회복하기 어려운 만성 신경병증으로 진행됩니다. 

 

(아산병원 참조)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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